Yog vim li cas hemophilia yog ib tug kab mob muaj koob muaj npe

2024 Tus sau: Seth Attwood | [email protected]. Kawg hloov kho: 2023-12-16 16:06

Tus kab mob no ib txwm tau suav hais tias yog ib qho cim ntawm tus neeg nqa khoom ntawm tsev neeg muaj koob muaj npe, lossis txawm tias sib npaug nrog cov cai (tsis zoo, zoo li gout) ntawm cov neeg muaj koob muaj npe. Qhov tseeb, qhov no tsis yog qhov teeb meem: cov tib neeg zoo tib yam tsis muaj kev tiv thaiv los ntawm hemophilia ib qho, nws tsuas yog tsis zoo li leej twg yuav nkag mus rau hauv cov ntaub ntawv keeb kwm uas cov neeg ua liaj ua teb tau tuag ntawm "kua ntshav".

Zoo, nws tsis nthuav rau cov xeeb ntxwv - tej zaum tsuas yog rau cov kws kho mob xwb.

Lub neej ntawm ib tug neeg uas muaj hemophilia yog ib qho kev ntsuas kev ciaj sia tas li. Yuav ua li cas rau tus neeg noj qab nyob zoo yuav zoo li ib tug tsis yooj yim trifle (lawv txiav ib tug ntiv tes thaum chop dos rau noj hmo, poob ntawm lub tsheb kauj vab thiab muab lawv lub hauv caug rau ntawm asphalt, tshem tawm ib tug hniav, los yog nosebleed los ntawm cov ntshav siab) tuaj yeem ua teeb meem rau ib tug hemophilacs. Tsis yog, nrog kev raug mob zoo li no, ib tus neeg yuav tsis tuag los ntawm cov ntshav - qhov no yog qhov feem ntau tsis meej pem txog qhov tshwm sim ntawm hemophilia, tab sis nws nyuaj heev kom tsis txhob ntshav. Internal los ntshav dhau los ua ib qho teeb meem loj dua, uas tuaj yeem tshwm sim txawm tias tshwm sim, tsis muaj kev cuam tshuam sab nraud. Ntawm no peb twb tau mus rau cov tshuaj tshwj xeeb thiab kev kho mob ceev yuav tsum tau ua.

Royal kab mob

Qhov ua rau ntawm tus kab mob no yog congenital gene, uas yog nqa los ntawm cov poj niam feem ntau. Tus ntxhais siv cov noob no los ntawm nws niam, thiab tom qab ntawd kis mus rau nws tus tub, tom qab ntawd yuav mob hemophilia, lossis rau nws tus ntxhais, uas tseem yuav dhau los ua tus kabmob ntawm cov noob no.

Thawj qhov hais txog "cov ntshav ua kua" muaj nyob hauv Talmud. Nyob rau hauv lub sij hawm immemorial, ib tug laus neeg Yudais tau qhia muaj ib txoj cai hais tias ib tug me nyuam tub yuav tsum tsis txhob ua kevcai txiav yog hais tias ob tug ntawm nws cov tij laug tuag vim ntshav poob los ntawm lub lag luam. Kev phem, hauv kuv lub tswv yim, tab sis nyob rau hauv ib txoj kev sib txawv nyob rau lub sij hawm ntawd nws yog tsis yooj yim sua kom paub meej tus kab mob no. Ze rau lub xyoo pua XII, ib tus kws kho mob los ntawm Arab lub teb chaws tau sau tseg hauv nws daim ntawv teev npe kho mob tias nws tau ntsib tag nrho tsev neeg uas cov txiv neej feem ntau tuag los ntshav los ntawm qhov txhab me me. Thiab tsuas yog nyob rau hauv lub xyoo pua puv 19, tus kws kho mob los ntawm Asmeskas, John Otto, tau tsim kom raug: los ntshav tsis tu ncua, txawm tias los ntawm khawb me me, yog kab mob, ntxiv rau, cov kab mob tshwm sim uas cuam tshuam rau cov txiv neej feem ntau. Thaum lub sij hawm ntawd, tsis muaj dab tsi paub txog cov poj niam txoj kev koom tes hauv "vious voj voog". Thiab lub npe txawv - Otto hu nws "kev xav los ntshav", thiab tom qab ntawd cov kws tshawb fawb los ntawm Switzerland tau muab nws lub npe paub txog qhov muag niaj hnub: hemophilia.

Nws kuj muaj lwm lub npe xws li "Victorian disease" lossis "royal disease". Lawv tsis tshwm sim los ntawm lub sijhawm: tus neeg nqa khoom nto moo tshaj plaws ntawm cov noob tuag yog poj huab tais Victoria.

Tus poj niam, feem ntau yuav yog thawj tus neeg nqa khoom hauv nws tsev neeg, thiab cov noob tau tsim hauv nws lub cev, txij li tus kab mob no tsis pom nyob hauv cov tsev neeg ntawm Victoria niam txiv. Tab sis tom qab nws - ntau. Hemophilia kuj kis tau vim hais tias nyob rau hauv tsev neeg muaj koob muaj npe kev sib yuav tau xaus ntawm cov txheeb ze: qhov no kuj ua rau muaj kev nce hauv qhov tshwm sim ntawm cov noob. Victoria nws tus kheej muaj ib tug tub muaj mob, Leopold, thiab nws cov ntxhais tau dhau los ua tus neeg nqa khoom thiab kis tus kabmob hemophilic mus rau lawv cov xeeb ntxwv, uas, dhau los, kis mus rau yuav luag txhua tsev neeg muaj koob muaj npe hauv Tebchaws Europe. Qhov tseeb tias Leopold yug los nrog tus kab mob no, cov thawj coj ntawm lub Koom Txoos tam sim ntawd suav tias yog kev ua pauj rau kev ua txhaum loj ntawm poj huab tais Niam: nws tsoo ib qho kev khi lus - "kom yug me nyuam muaj mob", thiab thaum Leopold yug los., cov kws kho mob thawj zaug siv chloroform ua tshuaj loog … Txawm li cas los xij, yog tias koj tsis xav txog qhov mob, tus tub hluas muaj lub siab xav paub ntau ntxiv thiab tau txais kev paub tshiab. Nws yooj yim kawm tiav hauv Oxford, thiab nkag mus rau nws niam ua tus poj huab tais tus tuav ntaub ntawv. Cov neeg sib tw tau sib cav tias Leopold feem ntau tau pab Victoria nrog kev coj noj coj ua ntawm lub xeev, los ntawm qhov nws tuaj yeem txiav txim siab tias kev kawm tsis yog rau "zuam", tab sis mus rau yav tom ntej. Tus tub huabtais txawm tswj tau kev sib yuav, tau xaiv Elena, tus viv ncaus ntawm poj huab tais ntawm Netherlands, ua nws tus poj niam, cov niam txiv tshiab tswj kom yug tau ob tug menyuam (uas kuj raug mob los ntawm kev tuag). Thiab ces tus tub huabtais stumbles unsuccessfully thiab tuag ntawm ib tug cerebral hemorrhage.

Txawm hais tias tib neeg tau kawm paub txog hemophilia thaum ntxov, tsis muaj leej twg paub yuav kho lossis tiv thaiv nws li cas, lossis txawm tias yuav ua li cas kom lub neej yooj yim dua rau cov neeg mob. Tab sis lawv tau sim ua kom zoo tshaj plaws uas lawv ua tau, tshwj xeeb tshaj yog cov uas muaj lub cib fim los saib xyuas lawv cov xeeb leej xeeb ntxwv. Yog li ntawd, nyob rau hauv Spain, lawv sim tiv thaiv ob tug neeg muaj mob rau lub zwm txwv los ntawm kev puas tsuaj thiab khawb nyob rau hauv ib txoj kev peculiar: thaum taug kev nyob rau hauv lub tiaj ua si thiab noj "oxygen cocktails", cov tub hluas tau hnav khaub ncaws nyob rau hauv ib hom ntawm spacesuits ntawm ib tug paj rwb. lub hauv paus, thiab txhua ceg ntawm lub tiaj ua si tau qhwv hauv ib txheej tuab ntawm kev xav, kom cov me nyuam, Vajtswv txwv, tsis txhob khawb.

Romanov thiab hemophilia

Thaum kuv hais tias tus kab mob tau kis thoob plaws txhua tsev neeg muaj koob muaj npe hauv Tebchaws Europe, kuv tsis tau khoov kuv lub siab hlo li. Lub sijhawm ntawd, hemophilia tuaj yeem suav hais tias yog kab mob tuag taus (thiab txawm tias tam sim no muaj pab pawg txaus ntshai nyob ntawm hom kab mob - A, B lossis C), thiab ua tsaug rau cov xeeb ntxwv ntawm Victoria, nws tuaj rau tebchaws Russia. Tib tug tub ntawm Nicholas II, Alexei, raug mob los ntawm tus kab mob no. Alexandra Feodorovna, yog Victoria tus ntxhais xeeb ntxwv, tau txais cov noob tsis zoo thiab muab nws tso rau nws tus tub.

Tus tub huabtais tseem tsis tau muaj hnub nyoog ob lub hlis thaum nws thawj zaug los ntshav, thiab txij li lub sijhawm ntawd tus kabmob pib tawm tsam. Txhua qhov khawb, txhua qhov nqaij ntuag coj mus rau qhov tseeb tias cov kws kho mob hauv tsev hais plaub tau poob rau hauv kev sim "sau" cov ntshav. Thaum sawv ntxov, tus menyuam yaus feem ntau yws yws rau nws niam tias nws tsis tuaj yeem hnov nws txhais caj npab lossis txhais ceg, thiab ntau zaus nws raug tsim txom los ntawm qhov mob hnyav los ntawm hemorrhage hauv pob qij txha.

Ib tug tuaj yeem hais tias hemophilia muaj kev cuam tshuam tsis ncaj rau Lavxias txoj kev coj noj coj ua nyob rau lub sijhawm ntawd: sib nrug los ntawm cov tswvcuab ntawm tsev neeg imperial, tsuas yog Grigory Rasputin tuaj yeem poob rau tus huab tais txhua lub sijhawm ntawm hnub, leej twg tau tswj hwm kom tsis txhob los ntshav ntawm Tsarevich. Alexei nyob rau hauv ib co incomprehensible txoj kev. Lawm, qhov no coj mus rau lub fact tias Nicholas II thiab nws tus poj niam infinitely ntseeg lub Siberian, thiab mloog nws cov lus hais txog ib tug los yog lwm qhov chaw ntawm lub neej.

Lus xaiv ntawm kev mob

Ntawm chav kawm, cov huab tais exaggerated lawv kev txhawj xeeb rau cov me nyuam - nws yog tsis tsim nyog los qhwv cov tiaj ua si nyob rau hauv kev xav, vim hais tias ib tug me me khawb yuav tsis ua mob rau cov me nyuam. Ntawm qhov tod tes, nws yog ib qho nyuaj rau muab qhov kev ntsuam xyuas txaus ntawm kev saib xyuas, vim hais tias lub neej ntawm tus qub txeeg qub teg ntawm lub zwm txwv yog nyob rau ntawm ceg txheem ntseeg, uas, ntxiv rau, yog ib tug me me, tsis muaj kev tiv thaiv, ib yam li tag nrho lwm cov me nyuam uas nyiam khiav. thiab ua si pranks.

Ib qho kev txiav loj, txhua lub tshuab muaj zog tuaj yeem ua rau tuag taus. Tias yog vim li cas kev phais kev phais yog contraindicated nyob rau hauv cov neeg mob hemophilia: ib tug incision nrog ib tug scalpel yuav ua rau tuag taus. Ntawm chav kawm, muaj kev zam: thaum muaj xwm txheej ceev thiab nrog rau tag nrho cov neeg xav tau kev pab nrog cov tshuaj uas ua rau kom ntshav txhaws, kev ua haujlwm tuaj yeem ua tau.

Yog lawm, hauv paus nws yog tus kab mob "txiv neej", thiab kev sib deev muaj zog raug kev txom nyem los ntawm nws. Tab sis cov ntaub ntawv kho mob muaj 60 cov ntaub ntawv keeb kwm ntawm cov poj niam uas raug kev txom nyem los ntawm cov ntshav, thiab tsis yog cov neeg nqa khoom ntawm cov noob. Yog lawm, hemophilia tau txais los ntawm niam mus rau menyuam, tab sis qee zaum (xws li poj huab tais Victoria) cov noob no hloov ntawm nws tus kheej, hauv cov neeg laus noj qab haus huv. Cov xwm txheej zoo li no yog kwv yees li 30%. Nws tsis tuaj yeem tshawb pom qhov laj thawj ntawm cov kab mob uas tsis yog keeb kwm: muaj cov lus qhia tias qee zaum nws tau provoked los ntawm kev noj tshuaj rau oncology, lossis thaum cev xeeb tub lig, ua rau muaj teeb meem loj.

Niaj hnub no, 400 txhiab tus neeg mob hemophilia nyob hauv ntiaj teb, 15 txhiab ntawm lawv nyob hauv Russia. Lub ntiaj teb tab tom sim mloog lawv, thiab tsis txhob nyob twj ywm: txij li lub Plaub Hlis 17, 1989, Ntiaj Teb Hemophilia Hnub tau tshwm sim hauv daim ntawv qhia hnub. Raws li nws tau muaj ntau pua xyoo dhau los, tus kab mob tseem kho tsis tau, tab sis cov kws kho mob niaj hnub no muaj txoj hauv kev zoo dua los cawm lub neej ntawm tus neeg "kua ntshav" los ntawm kev tswj cov kab mob nrog kev kho lub cev thiab pab txo lub sijhawm thiab zaus los ntshav nrog kev txhaj tshuaj coagulation. Cov tshuaj no, uas ua kom nws cov ntshav txhaws, yog muab rho tawm los ntawm cov ntshav pub dawb. Ua ke nrog cov txheej txheem thiab kev saib xyuas kev kho mob, lawv tuaj yeem muab tus neeg mob hemophilia nrog lub neej ntev li tus neeg noj qab haus huv.

Kev tshawb nrhiav kev kho mob tsis nres rau ib hnub. Kev cia siab zoo yog pinned ntawm kev kho noob, uas hloov pauv rau cov cuab yeej caj ces ntawm tib neeg cov hlwb somatic: nws tseem tsis tau paub tias nws yuav cuam tshuam li cas rau peb cov kab mob, tab sis cov kws kho caj ces tau tswj xyuas ob peb nas los ntawm hemophilia. Rau 8 lub hlis ntawm kev soj ntsuam tas li, tsis muaj kev phiv tshwm sim. Kuv xav kom tus kab mob insidious es cia tib neeg nyob ib leeg, thiab nrhiav nws qhov chaw tsis nyob hauv tib neeg lub cev, tab sis nyob rau hauv cov nplooj ntawv plua plav ntawm keeb kwm.